Otoimmun sifatida inson kasalliklarining ushbu klassi immun tizimining zaiflashuvi va sog'lom tana to'qimalariga qarshi harakat qiluvchi va ularning yallig'lanish o'zgarishlariga yoki nobud bo'lishiga olib keladigan otoimmün antikorlarning patologik ishlab chiqishi bilan bog'liq. Ushbu patologiyalar turli organlar va tizimlarga, shu jumladan jigarga ta'sir qilishi mumkin. Shunday qilib, ayollarda, ayniqsa 40-50 yoshda, jigarning asosiy biliar tsirrozi rivojlanishi mumkin va ko'p hollarda kasallikning oilaviy belgisi (opa-singillar, onalar va qizlar va boshqalar) qayd etiladi.
Asosiy biliyer tsirrozning sabablari va bosqichlari
Hozirgi vaqtda asosiy biliar sirrozning rivojlanishidagi tetik mexanizmi aniq nima ma'lum emas, bu borada tadqiqotlar va munozaralar davom etmoqda. Patologiya sabablari to'g'risida taxminlar quyidagilardan iborat:
- Virusli va bakterial infektsiyalar (so'nggi paytlarda kasallikning yuqumli kasalliklari haqidagi nazariya shubha ostiga olinadi);
- gormonal kasalliklar;
- genetik omillar;
- kimyoviy moddalar ta'siriga;
- boshqa otoimmun kasalliklar (romatoid artrit, Raynaud kasalligi, Sjogren sindromi, otoimmun tiroidit, skleroderm, tubuler renal asidoz va boshqalar).
Kasallikning rivojlanishida to'rt bosqich mavjud:
- Dastlabki bosqichda otoimmun reaktsiyalar natijasida intrahepatik safro yo'llarining yallig'lanish yallig'lanishi yallig'lanishi bo'lib, safro uzilishlari kuzatiladi.
- Keyinchalik safro yo'llarining soni, safro chiqishi bloklanishi va uning qonga kiritilishi kamayadi.
- Jigarning portal tuzilmalari shishang to'qimalar bilan almashtiriladi, parenximada faol yallig'lanish belgilari va nekrotik hodisalar kuzatiladi.
- Periferik va markaziy xolestaz belgilari bilan kichik va qo'pol nodüler sirrozning bosqichi.
Asosiy biliar sirrozning belgilari
Bemorlarning ko'pincha shikoyat qilgan patologiyaning birinchi namoyonlari quyidagilardan iborat:
- og'ir zaiflik, tez charchash, uyqusizlik kuchayishi, faoliyatni sezilarli darajada cheklash va ish qobiliyatini pasaytirish;
- terining qichishi (ko'p hollarda aniq, kechqurun ham, g'usl qilgandan so'ng, jun mahsulotlariga tegishi);
- terining qalinlashishi, terining naqshini mustahkamlash;
- terining shilliq qavati, shilliq pardalari, sklera;
- quruq ko'zlar ;
- noqulaylik, o'ng hipokondriyadaki nevrozlik.
Shuningdek, bemorlarda tana harorati, bosh og'rig'i, ishtahani yo'qotishi, vazn yo'qotishi, depressiv holatlarning ko'payishi kuzatiladi. Ba'zi bemorlarda kompensatsiya boshlang'ich bosqichida asosiy biliar sirroz deyarli asemptomatikdir.
So'ngra quyidagi alomatlar ro'yxatga olingan belgilarga qo'shiladi:
- Teri ustida qon tomirlari;
- yuz, oyoq va xurmolarning qizarishi;
- tirnoqlarning deformatsiyasi ("soat stakan"), ularga oq oqsoqollar bantlari ko'rinishi;
- dag'al phalanjlarning quyuqlashishi.
Vitaminlar va boshqa oziq moddalar, osteoporoz, steatoreya, hipotiroidizm, hemoroid va qizilo'ngach tomirlarining varikoz tomirlari, astsitlar, qon ketishining ko'payishi va boshqa asoratlar ham shakllanishi mumkin.
Asosiy biliyer sirozning diagnostikasi
Ushbu tashxisni etkazib berish laboratoriya testlariga asoslanadi:
- umumiy qon tekshiruvi;
- biyokimyasal qon mesh ;
- koagulogramma;
- jigar tajribalari;
- lipidogramma;
- siydikni umumiy tahlil qilish.
Ultratovush tekshiruvida olib boriladigan jigar biopsiyasi orqali tashxisni tasdiqlash mumkin.
Asosiy biliar sirrozni davolash
Kasallikning o'ziga xos davosi yo'q, faqatgina klinik belgilarning zo'ravonligini kamaytiruvchi usullar, sirozning rivojlanishini to'xtatish, og'ir asoratlarini rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik. Asosan, bu immunosupressiv dorilar, glyukokortikosteroidlar, cholagoglar, gepatoprotektorlar, antigistaminler va boshqalarni tayinlash bilan bog'liq dori-darmonli sxemalar. Fizioterapevtik usullar qo'llaniladi, maxsus ovqatlanish belgilanadi. Jiddiy holatlarda jarrohlik aralashuvlar jigar transplantatsiyasiga qadar amalga oshiriladi.