Goldenhar sindromi avvalgi asrning o'rtalarida uni tasvirlab bergan amerikalik shifokor nomi bilan nomini oldi. O'sha vaqtdan beri ushbu patologiya haqida ma'lumot uning kamdan-kamligi va murakkabligi sababli ozgina qo'shildi, biroq zamonaviy texnologiyalar orqali nafaqat utero tashxisi qo'yilgan, balki samarali davolangan.
Goldenhar sindromi - bu nima?
Tibbiy manbalarda "o'lik-aurikulo-vertebral displazi", "hemifasiyal mikrosomiya sindromi" deb ataladigan sindrom, ko'plab mos keluvchi anomaliyaga ega tug'ma kasallikdir. Patologiyani gilz kamarlarini embrional rivojlanishida shikastlanish bilan bog'lash mumkin - bu pastki jag', temporomandibulyar qo'shma va eshitish asbobi tuzilishi shaklida o'tuvchi o'tkir chimgankor shakllar.
Olmoniya-maxillofacial zonasining rivojlanish nuqsonlari orasida "Goldenhar" sindromi, uning qanday kasalligi borligi, uning paydo bo'lishining sababi nimada ekanligi, olimlar bu patologiyaga nisbatan kamroq sezgirligini aniqladilar. Va "bo'ri og'zidan". Xomilada homilaning 20-24 xaftaligida ultratovush tekshiruvi orqali uch o'lchamli skanerlash orqali kasallikning aniqlanishi mumkin.
Goldenhar sindromi - sabablari
Goldenhar sindromi nima sababdan aniqlanmagan bo'lsa-da, aksariyat olimlar bu kasallikning genetik xarakteriga oid fikrlarga ega. Kasallik epizodlari tasodifiy xususiyatga ega, ammo tez-tez bemorlarning qarindosh-urug'lari so'rovlaridan so'ng irsiy omil kuzatiladi. Ayrim nazariyalar patologiyaning rivojlanishidagi munosabatni muayyan kimyoviy moddalar, virusli patogenlar homiladorlikning dastlabki bosqichlarida ta'sir qiladi.
Bundan tashqari, homilador ayolning anamnezidan kelib chiqqan quyidagi omillar kasallikning rivojlanishi uchun xavf omillari hisoblanadi:
- qon to'kish nikohi;
- oldingi abortlar ;
- ortiqcha tana og'irligi;
- qandli diabet.
Goldenhar sindromi - alomatlar
Oltinken kasalligi yangi tug'ilgan chaqaloqlarda vizual tekshiruv vaqtida aniqlanadi, ko'pincha bunday ko'rinishlarning kompleksi bilan ifodalanadi:
- pastki jag 'kam rivojlanganligi;
- ko'zning noto'g'ri shakllanishi (orbitaning pozitsiyasi va uning o'lchami buzilishi);
- aurikulning deformatsiyasi;
- bachadon osti tomirlarida nuqsonlarning rivojlanishi.
Aksariyat hollarda yuz va tananing bir tomonida alomatlar kuzatiladi, ikki tomonlama lezyonlar kamroq uchraydi. Ko'rsatkichlarning zo'ravonlik darajasi va tarkibi individualdir. Bunga qo'shimcha ravishda, Goldenhar sindromining quyidagi noto'g'ri belgilari ham mavjud:
1. Yuz va og'izning tuzilishi:
- yuz assimetri;
- zigmatik maydonning rivojlanmaganligi;
- peshonadan chiqish;
- og'zining keng og'rig'i;
- qo'shimcha ko'priklar;
- Til anomaliyalari;
- yoriq tomog'i yoki labda.
2. Eshitish va ko'rish organlarining nuqsonlari:
- aurikulning yo'qligi;
- eshitish kanalining aplaziyasi;
- karlik;
- strabismus;
- bo'g'imlarning mushaklari mushaklari;
- ko'z kisti;
- ìrísí atrofiyasi;
- Ko'zni to'ldirish.
3. Ichki organlar va skelet tizimining patologiyasi:
- interventrikulyar yurak devorining nuqsoni;
- Aortaning torayishi;
- Fallotning tetradi ;
- bronkopulmoner tizimning anomaliyalari;
- gidroksifal;
- buyrak pelvisining deformatsiyasi;
- qovurg'alar malformatsiyasi;
- kundaligi;
- Oksipital suyak bilan birinchi servikal o'murtqa füzyonu;
- skolioz;
- aqliy rivojlanish.
Goldenhar sindromi - davolash
Multicharakteristik ko'rinishlarga bog'liq holda, Goldenhar sindromi bo'lgan bemorlarga, odatda, bir necha bosqichda amalga oshiriladi, chunki bola o'sib boradi. Engil holatlarda, bola uch yoshga to'lgunga qadar turli mutaxassislarni kuzatish mumkin, undan keyin terapevtik choralar, shu jumladan jarrohlik manipulyatsiya, ortodontik davolanish tavsiya etiladi. Og'ir holatlarda ko'pincha aralashuvlar bir-ikki yoshga qadar amalga oshiriladi.
Ortodontik davo uchta asosiy bosqichda amalga oshiriladi, bu dentoalveol sistemasining rivojlanishiga (sut tishlari davri, siljish davri, doimiy ısırılma davri) to'g'ri keladi. Bemorlarga jag'ning va tishlangan nuqsonlarni tuzatish uchun olinadigan va chiqarib olinadigan qurilmalar bilan ta'minlanadi va og'izdan parvarish qilish qoidalariga tegishli maslahatlar beriladi. Ko'p hollarda 16-18 yoshgacha bo'lgan barcha tibbiy va reabilitatsiya tadbirlari amalga oshirilmoqda.
Goldenhar sindromi - operatsiya
Gemifasial mikrosomiya jarrohlik aralashuvlarning majburiy xulq-atvori bilan davolanadi, uning turi, hajmi va soni jarohatlar darajasiga qarab o'zgaradi. Ko'pincha bunday operatsiyalar tayinlanadi:
- temporomandibulyar qo'shma endoprostetikasi, jag'lar (pastki, yuqori);
- siqishni-distraktsion osteosintez;
- burunning osteotomiyasi;
- jag'ning osteotomiyasi;
- genioplastika;
- rinoplastika;
- aurikulaning plastikasi;
- pastki jag'ning kontur plasti va boshqalar.
Goldenhar sindromi bo'lgan odamlar
Surgildan oldin va keyin Goldenhar sindromi kasaliga qo'yilgan bemorlar juda farqli ko'rinishi mumkin. Bolalikda o'z vaqtida, shu jumladan, plastmassa operatsiyalari bajarilsa, u holda kasallikning tashqi belgilari amalda yo'q bo'lishi mumkin. Goldenhar sindromi bo'lgan odamlar muvaffaqiyatli o'rganish, yaxshi ish topish, etuk oilalarni topish va bolalarni tug'ilishida ko'plab misollar mavjud.
Goldenhar sindromi - prognoz
Goldenhar sindromi bilan kasallangan bemorlarda prognoz aksariyat hollarda ijobiy bo'lib, ichki organlarning zararlanish darajasiga bog'liq. Barcha anomaliyalar kompleksini aniqlash orqali, buzilishlarni bartaraf etishning barcha usullarini qo'llash, bemorga ehtiyotkorlik bilan munosabatda bo'lish, psixologik yordamni to'liq tiklash imkoniyati mavjud.