Kist fibrozisi inson organizmining mukus-nafas olish, oshqozon, jinsiy va ter bezlarini ishlab chiqaradigan barcha tizimlarini ta'sir qiladigan og'ir irsiy kasallikdir. Kasallik juda keng tarqalgan, ammo oxirgi paytgacha uning davolanishiga keng e'tibor qaratilmagan. Kist fibrozisi bemorlar butun umr davomida to'g'ri tanlangan dori-darmonlarni olishi, muntazam tekshiruvdan o'tishi va alevlenmeler davomida doimiy ravishda davolanishi kerak.
Kista fibrozining sabablari va shakllari
Kasallikning sababi gen kist fibrozisining mutatsiyasiga olib keladi. Geni faqat 30 yil oldin kashf etilgan. Bu gen mutatsiyasiga bezlarning maxfiylashtiradigan maxfiyligi juda qattiq bo'ladi. Yumshoq maxfiy bezlar va to'qimalarda turg'un bo'lib, patologik mikroorganizmlar rivojlanadi - ko'pincha Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, hemofil chiziq. Natijada surunkali yallig'lanish rivojlanadi.
Kist fibrozisi uch shaklda uchraydi:
- o'pka;
- ichakni;
- aralashtiriladi.
Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda mistik fibrozning belgilari
- Ichak tutilishi (mekonial ileus) - ingichka ichakda suv, natriy va xlorning absorbsiyasi bezovta qilinadi, buning sababi shundaki, u mexonyom bilan yopiladi. Qorin bolada shishiradi, safro bilan yig'ladi, terining qurishi va rangsizligi, qon tomir naqshining qorin bo'shlig'ida paydo bo'lishi, bolaning harakatsiz va harakatsiz bo'lib qolishi, o'z-o'zidan zaharlanish belgilari buzoqlarda namoyon bo'ladi
- Uzoq muddatli sariqlik - meksonial ileus holatlarining yarmida namoyon bo'ladi, shuningdek, kasallikning mustaqil belgisi sifatida xizmat qiladi. U kelib chiqadi, chunki safro juda qattiq bo'lib, o't pufagidan past oqadi.
- Bola yuz va qo'ltiq ostidagi teridagi tuz kristallarini tuzlaydi, terisi sho'r ta'mga aylanadi.
Chaqaloqlardagi kist fibrozining belgilari
Ko'pincha, kist fibrozisi chaqaloqni aralash oziqlantirishga yuborilganda yoki qo'shimcha oziq-ovqat bilan birga yuborilganda o'zini namoyon qiladi:
1. Kafedra qalin, semiz, mo'l-ko'l va tajovuzkor bo'ladi.
2. Jigar kengaytiriladi.
3. Rektumning prolapsusi bo'lishi mumkin.
4. Bola jismoniy rivojlanishdan orqada qoladi va distrofiya belgilari rivojlanadi:
- teri quruq va tuproqqa aylanadi;
- ko'krak kengayadi va buzadi;
- qorin keng va shishadi;
- Qo'llar va oyoqlar barmoqlarning falanxeslari bilan "baraban" shaklida ingichka bo'lib qolgan.
5. Emizgan bolada quruq yo'talni uzaytirmasdan uzoq davom etadi. Suvli shilimshiqlar bronxda turg'un bo'lib, oddiy nafas olishni boshlaydi. Dag'al shilliqlarda bakteriyalar faol ravishda ko'payadi, buning natijasida yiringli yallig'lanish mavjud.
Mukovistsidozli fibrozli bolalar to'g'ri davolashni qabul qilishlari kerak. Davolash choralari kompleksiga quyidagilar kiradi:
- Antibakterial terapiya - nafas olish tizimida infektsiyaga qarshi kurashish;
- mukolitik terapiya - balg'amni suyultirish uchun;
- kinesiterapiya - maxsus nafas olish mashqlari;
- hepatoprotektor - safroni suyultirish uchun;
- Vitaminli terapiya - vitaminlar va axlatni yo'qotish uchun kompensatsiya.
Yangi tug'ilgan chaqaloqlarni mistik fibrozda skrining qilish
Kist fibrozisiga bemorning klinik va laborator tekshiruvlari natijasi sifatida tashxis qo'yish mumkin. Kasallikning iloji boricha tezroq aniqlanishi uchun tug'ma va irsiy kasalliklar bo'yicha yangi tug'ilgan chaqaloqlar uchun skrining fibroziyasi tekshiruv dasturiga kiritiladi.
Bolani skrining qilish uchun hali ham shifoxonada "quruq tomchi" usuli bilan qon namunasini (ko'pincha to'piqdan) oladi. Bunga vaqtida yoki 7-kundan boshlab tug'ruqdan oldin tug'ilgan chaqaloqlarda tug'ilgan bolalar 4-kunida bajariladi. Qon namunasi sinov laborotoriyasiga qo'llaniladi, keyinchalik laboratoriyada ish olib boriladi. Agar kist fibrozisida shubha mavjud bo'lsa, ota-onalar qo'shimcha tekshirish zarurligi to'g'risida shoshilinch ravishda xabar berishadi.