Xomilaning rivojlanishi noto'g'riliganda, homila ichki organlar tarkibida anomaliyalarga ega. Ushbu mutatsiyalardan biri Hirschsprung sindromi (megakolon yoki aganglion). Ushbu kasallik 5000 bolaning bittasida, asosan erkaklarda uchraydi.
Hirschsprung kasalligi - bu nima?
Ichakning harakatlanishi va najasni muntazam ravishda chiqarib yuborilishi maxsus nerv hujayralari tomonidan boshqariladi. Tug'ma megakolon ularning etishmasligi yoki etishmasligi bilan ajralib turadi, buning natijasida najasni evakuatsiya qilish sezilarli darajada to'sqinlik qiladi. Natijada, katta ichakda katta miqdorda najaslar to'planadi. Bu organning uzayishi va uzayishiga olib keladi.
Bolalarda Hirschsprung kasalligi - alomatlar
Klinik ko'rinish kuchli ichakning innervatsiya darajasiga va mahalliylashuviga bog'liq. Chaqaloqlarda Hirschsprung kasalligi quyidagi belgilar ko'rinishida namoyon bo'ladi:
- asl naychaning yo'qligi (mekonyum);
- belgilangan gazlanish;
- bulbullik ;
- qusish, ba'zan safro;
- Uzoq muddatli ich qotishi ;
- qorinning shakli o'zgarishi;
- invert yoki past joyga o'rnatilgan kindik;
- kamdan-kam hollarda diareya.
Kasallik Katta yoshdagi bolalarning qo'shimcha xirurgiyasi qo'shimcha simptomlar bilan birga keladi:
- ichak harakati ho'qnasi bo'lmasligi;
- Qorindagi og'riq;
- tananing intoksikatsiyasi;
- jismoniy rivojlanishda kechikish;
- qisman heterokromiya;
- qattiqlashtirilgan najas borligi ("ichak toshlari");
- anemiya ;
- ko'krak qafasidagi deformatsiyalari;
- gipotrofiya;
- enterokolit;
- katta ichak kengayishi;
- bronxit va pnevmoniya rivojlanishining istagi;
- qusish va diareya uzoq davom etgan konstipatsiyadan keyin.
Kasallik Bolalardagi xirurgiya - tashxis
Ta'riflangan patologiyaning shubhalarini tasdiqlash uchun shifokor avval kichik bir bemorni diqqat bilan tekshiradi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda Hirschsprung kasalligi, oldin ingichka ichakda qorinni his qilib, hatto palpatsiya qilish mumkin. Ota-onaning bolani so'roq qilishida muhim rol o'ynaydi. Agar oilada ushbu anomaliyaga duchor bo'lgan holatlar bo'lsa, chaqaloqlarda uning paydo bo'lishi ehtimolligi sezilarli darajada oshiriladi (merosxo'rlik omili).
Bolaning Hirschsprung kasalligi bilan rektor tekshiruvi
Ushbu kasallikning asosiy diagnostik usuli - rektumning ingichka va barmoq bilan tekshirilishi (sigmoidoskopiya). Hirschsprungning kasalligi sfinkterning yuqori sxemasi bilan birgalikda, agar bo'shashish bir necha kun davomida ro'y bermagan bo'lsa ham, og'iz bo'shlig'i oldida bo'sh joy mavjud. Qo'shimcha ma'lumot olish uchun apparat tekshiruvi tayinlanadi. Kasallik Hirschsprung - tashxis:
- Bariy aralashuvini kiritish bilan Irrigoskopiya;
- kolonoskopiya;
- anorektal manometriya;
- keyingi biopsiya bilan histologik tahlil qilish.
Hirschsprung kasalligi - rentgen
Belgilangan kasallikning diagnostikasida majburiy turdagi tekshiruv so'rov natijalari hisoblanadi. Radiografiya, megakolonning (Hirschsprung kasalligi) lokalizatsiya qilingan joyini aniqlashga, patologiyaning og'irlik darajasini aniqlashga yordam beradi. Ichak harakatining sifatini baholash uchun kontrast modda va qo'shimcha ultratovushni joriy etish tavsiya etiladi.
Bolalarda Hirschsprung kasalligini davolash
Ko'rsatilgan anomalni davolashning yagona samarali usuli jarrohlik aralashuvidir. Konservativ yondashuv faqat operatsiya arafasida talab qilinadi. U Hirschsprung kasalligini engillashtirish va engillashtirishga yordam beradi - davolash patologiya belgilari bartaraf etish, najas moddalarining chiqarilishini normallashtirish va ichak harakatini tiklashni o'z ichiga oladi. Jarrohlik muolajasidan keyin bolaga to'g'ri parvarish qilishni ta'minlash va maxsus parhezga rioya qilish muhim ahamiyatga ega.
Bolalarda Hirschsprung kasalligi - klinik tavsiyalar
Tashxis tasdiqlanganda va shifokor operatsiya sanasini tayinlaganida, protsedura tayyorlash kerak. Bolalardagi megakolon quyidagi davolash usullarini o'z ichiga oladi:
- Ichak tutilishining tugatilishi. Natriy xlorid kontsentratsiyasining issiq eritmasi 0,9% ni kiritish bilan muntazam ravishda sifon klapanlari o'rnatildi.
- Ichak mikroflorasini tiklash. Bolada foydali bakteriyalar ( probiyotiklar ) hayotiy faoliyatini rag'batlantiradigan dori-darmonlar kerak.
- Immunitetni qo'llab-quvvatlash. Bolada E, C, B6, B12 vitaminlari buyuriladi.
- Naychani olib tashlashni yaxshilash. Ichaklardagi bo'shliqni normallashtirish uchun oshqozon va gimnastikaga massaj yordam beradi.
- Qabirning oldini olish. Toza suv bilan parallel ravishda tolaning boyitilgan dietasi bilan najasning turg'unligini oldini olish.
- Metabolik jarayonlarni tiklash. Jiddiy ovqatlanish kasalliklari bilan tomirlarni elektrolitlar eritmalari, glyukoza va protein preparatlari tavsiya etiladi.
Hirschsprung kasalligi uchun jarrohlik
Xastalikka barham berish uchun jarrohlik aralashuvi uchun bir necha variant mavjud. Ularning barchasi to'g'ridan-to'g'ri chiziqdagi va sigmasimon ichakdagi zararlangan uchastkalarni chiqarib tashlash va anastomozning sog'lom to'qimalari o'rtasida taqsimlashdan iborat. Homiladorlik davrida Duhamel operatsiyasi asosan Hirschsprung kasalligida amalga oshiriladi, ammo samarali va xavfsiz vositalarning boshqa turlari mavjud:
- Svenson-Hyatt-Isakovga ko'ra rektosigmoidektomiya;
- Rebein bo'yicha chuqur kolorektal anterior anastomoz;
- Operatsiya Soave.
Yuqorida keltirilgan usullar samaradorlik nuqtai nazaridan taxminan bir xil, shuning uchun jarrohlik aralashuvini tanlash mutaxassis tomonidan amalga oshiriladi. Muayyan radikal manipulyatsiyani belgilashda shifokor kichik bemorning yoshi va ahvolini boshqaradi, Hirschsprung kasalligi qanchalik tez o'sib borishini baholaydi. Ota-onalar uchun tajribali jarrohni topish juda muhim, bularning barchasi amalga oshirishning murakkab usuli bilan tavsiflanadi.
Kasallik Hirschsprung - diet
Belgilangan patologiyaning alomatlarini yengillashtirish uchun maxsus laktif ratsion tavsiya etiladi. Hirschsprung kasalligi uchun ovqatlanish axlatni yumshatuvchi va ichak harakatini rag'batlantiradigan mahsulotlardan foydalanishni o'z ichiga oladi:
- kepak yoki arpabodiyon yong'og'i (chaqaloqlar uchun);
- quritilgan o'riklar, o'riklar, ayniqsa asosan kompotlar;
- qovoq;
- qarag'igachilik, yulaf, bug'doy pyuresi;
- bir kun kefir;
- lavlagi;
- bodring;
- qatiq;
- vajetaryen sho'rva;
- oz yog'li xun go'shtidan bug'li kaktikalar va sufle;
- o'simlik moylari;
- yangi uzilgan mevalar, mevalar va sabzavotlar.
Ratsiondan biz ichakdagi fermentatsiya jarayonlarini mustahkamlaydigan va qo'zg'atuvchi barcha narsalarni chiqarib tashlashimiz kerak:
- armut;
- guruch, semolina pyurei;
- yangi oq va javdar noni;
- chekilgan mahsulotlar;
- to'shak va xamir ovqatlar;
- kakao va shokolad;
- urug'lar;
- karam;
- yog'li go'sht;
- boy cho'chqa va sho'rvalar;
- kartoshka (cheklangan miqdorda);
- makaron;
- gilos;
- yog'li kremlar bilan shirinliklar;
- loviya;
- to'liq sut.
Bolalarda Hirschsprung kasalligi - oqibatlar
To'g'ri va o'z vaqtida terapiya qilmasa, anomaliya, ayniqsa, yangi tug'ilgan chaqaloqqa tashxis qo'yilgan bo'lsa, yomon oqibatlarga olib kelishi mumkin. Bunday holatlarning 80 foizida Xarald Hirschsprung kasalligi chaqaloqning o'limiga olib keladi. Jarrohlik vaqtida va sifatli bajarilganda prognozlar sezilarli yaxshilandi, kichik bemorlarning 90% qoniqarli darajaga qaytdi.
Hirschsprung kasalligining boshqa keng tarqalgan asoratlari:
- o'tkir enterokolit;
- anemiya;
- ichak tutilishi ;
- og'ir intoksikatsiya;
- peritonit;
- isitma;
- ichak qoni;
- oqma;
- stenoz;
- najasni ushlab turish.