Hirschsprung kasalligi katta ichakning konjenital aganglionidir. Kasalda Meissnerning submukoz pleksusida va Auerbaxning mushak pleksusida nerv hujayralari yo'q. Jabrlangan hududlarda hech qanday kontratsiyaning yo'qligi va boshqa bo'limlarda naychaning uzoq muddat turg'unligi tufayli ichakning kengayishi va kengayishi kuzatiladi.
Hirschsprung kasalligining belgilari
Hirschsprung kasalligining dastlabki belgilari: qorong'ulak, ich qotishi va qorin atrofi ortadi. Agar bemor shifokorga murojaat qilmasa, kech belgilar paydo bo'lishi mumkin. Bunga quyidagilar kiradi:
- anemiya ;
- gipotrofiya;
- fekal toshlar.
Ba'zi hollarda bemorlarda qorinning og'rig'i boshdan kechiriladi, kuchlanishi ichak tutilishining davomiyligi oshishi bilan kuchayishi mumkin.
Hirschsprung kasalligining bosqichlari
Hirschsprung sindromi bir necha bosqichda rivojlanadi. Kasallikning birinchi bosqichi bartaraf etiladi: bemorda ich qotishi bor, ammo uzoq vaqt davomida har xil tozalash kvazalari uni osonlikcha yo'q qiladi.
Shundan keyin substansiya bosqichi paydo bo'lib, unda bemorning holati yomonlashadi va klizmalar kam samarador bo'ladi. Ushbu bosqichda kattalardagi Hirschsprung kasalligining rivojlanishida tananing vazni kamayadi, qorin bo'shlig'ida og'irlik va nafas qisilishi bilan bezovta bo'ladi. Ba'zi hollarda og'ir anemiya va metabolik kasalliklar qayd etiladi.
Kasallikning keyingi bosqichi dekompensatsiyalanadi. Kasallarni va turli laksatiflarni tozalash orqali bemorlar endi yordam bermaydilar. Qorin bo'shlig'ida hali ham og'irlik hissi mavjud bo'lib, ichak tutilishi tez rivojlanadi.
Hirschsprung kasalligining diagnostikasi
Hirschsprung kasalligidan shubha qilingan taqdirda, birinchi bo'lib rektal tekshiruv o'tkaziladi. Kasallik ishtirokida bemorda to'g'ri ichakning bo'shlig'i ampulasi topiladi. Sfinkter ohangini oshiradi. Bunday holatda qorin bo'shlig'ining barcha organlarining surunkali radiogrammasini o'tkazish kerak. Hirschsprung kasalligida kolonning ildizlari kengayib, shishiriladi va ba'zida suyuqlik darajasini aniqlaydi.
Bemorga sigmoidoskopiya, irrigatsiya, kolonoskopiya va gistokimyoviy tashxis qo'yish kerak.
Hirschsprung kasalligining davolash
Hirschsprung kasalligini davolashning yagona yo'li jarrohlik. Amaliyotning asosiy maqsadlari:
- barcha kengaytirilgan bo'limlarni tugatish;
- aganglionik zonani olib tashlash;
- Qorin bo'shlig'ida ishlaydigan qismini saqlab qolish.
Bolalar uchun Swanson, Duhamel va Soave radikal operatsiyalari ishlab chiqildi. Kattalar ularning an'anaviy shaklida ishlashi anatomik xususiyatlar va ichakning mushaklari yoki submusoz membranalarida og'ir skleroz tufayli kontrendikedir. Ko'pincha, Hirschsprung kasalligi bilan, Duhamel operatsiyasi o'zgartirildi, unda og'riqli mintaqa rektumning qisqa cho'kindi hosil qilish bilan olib tashlanadi. Aksariyat hollarda anus sfinkteriga zarar etkazishning oldini olish va kolorektal anastomoz qo'yish mumkin.
Operatsiyadan oldin bemorga kerak
Operatsiyadan keyingi Hirschsprung kasalligining umumiy prognozi nisbatan qulaydir. Ammo ba'zi hollarda takroriy jarrohlik talab qilinishi mumkin. Deyarli har doim bunday operatsiyaning mohiyati anastomozni qayta tiklashga qisqaradi va peritoneal yoki perineal kirish orqali amalga oshiriladi.